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镰刀型细胞贫血症能治疗吗

2016-11-22 14:21 互联网 字体大小: [ ] [ 我要收藏 ]
导读:镰刀型细胞贫血症是一种染色体的显性类遗传疾病,由于基因缺陷就导致了患者的血红细胞的形状发生了改变,又原来了扁圆形变成了镰刀型。...

  镰刀型细胞贫血症是一种染色体的显性类遗传疾病,由于基因缺陷就导致了患者的血红细胞的形状发生了改变,又原来了扁圆形变成了镰刀型。

  临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象以致慢性局部缺血导致器官组织损害。目前尚无明确患病个体遗传基因的构成变化,故病因治疗无意义。

  治疗目的在于预防缺氧、脱水、感染。发热时查疟原虫和抗疟疾治疗以缓解症状,减少器官损伤并发症;促进造血和延长生命。

  镰刀型细胞贫血症表现为慢性溶血性贫血

  症状与原因

  在镰刀型细胞贫血症中,由于带有负电荷的亲水谷氨酸被不带点的非极性疏水缬氨酸所代替,就会使得患者体内的血红蛋白的溶解度出现了下降。

  在氧张力低的毛细血管区,HbS形成管状凝胶结构(如棒状结构),导致红细胞扭曲成镰刀状(即镰变)。

  这种僵硬的镰状红细胞不能通过毛细血管,加上HbS的凝胶化使血液的黏滞度增大,阻塞毛细血管,引起局部组织器官缺血缺氧,产生脾肿大、胸腹疼痛(又叫做“镰形细胞痛性危象”)等临床表现。

  据临床表现特征的不同,可将镰状细胞危象分为5型:梗死型(疼痛型)再生障碍型,巨幼细胞型,脾滞留型,溶血型。

  梗死型危象系最常见的一种危象

  1.梗死型危象系最常见的一种危象,镰变的僵硬红细胞阻塞小血管;组织缺氧,重者导致组织坏死血管梗死可发生于任何部位,但梗死引起疼痛的部位最常见于四肢骨骼,尤以膝部及膝部以下多见其次是胸背部及腹部疼痛常为发作性疼痛可伴有发热,轻者1~2天自行缓解,重者持续时间较长发作频度不一;可为数天1次,也可为数年1次。脾梗死是引起腹痛的常见原因多次脾梗死形成大量瘢痕组织可使脾脏变小,称自身脾切除。部分病人腹痛与慢性溶血引起的胆石症有关,此时血清胆红素会升高。此型危象发作时贫血常常并不加重。

  2.再生障碍型危象贫血突然加重,网织红细胞显着减少甚或消失,骨髓增生低下。感染尤其是微小病毒(parvovirus)感染是常见诱发因素。

  3.巨幼细胞型危象妊娠患者易发生此型危象,叶酸缺乏是主要原因。严重贫血伴有巨幼细胞贫血特征是本型的主要临床表现。

  4.脾滞留型危象此型危象多见于儿童患者,也可见于脾显着增大的成年患者。主要临床表现是血红蛋白的浓度陡然下降。在幼年患儿可成为致死原因。

  5.溶血型危象此型危象不常见。当本病患者合并其他疾患(如G6PD缺乏)时,易发生溶血危象。临床表现为贫血加重黄疸、网织红细胞数增多常发生溶血者易有胆石症。

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